Reumatología

La artritis idiopática juvenil (P-AIJ) es un término amplio que describe un grupo clínicamente heterogéneo de artritis de causa desconocida que comienza antes de los 16 años de edad. Este término abarca varias categorías de enfermedades, cada una con métodos distintos de presentación, signos y síntomas clínicos y, en algunos casos, antecedentes genéticos. La causa de la enfermedad aún se comprende poco, pero parece estar relacionada tanto con factores genéticos como ambientales, lo que resulta en su heterogeneidad. ¹En este artículo, tratamos aspectos importantes de la artritis idiopática juvenil con especial énfasis en la variante poliarticular.1

¿Qué es la artritis idiopática juvenil?

La artritis idiopática juvenil (P-AIJ) es un término general que engloba todas las formas de artritis pediátrica de etiología desconocida que inician antes de los 16 años y con una duración de, al menos, 6 semanas. Por lo tanto, la P-AIJ es un diagnóstico clínico de exclusión, sin pruebas de laboratorio o imágenes confirmatorias, que requiere descartar las causas conocidas de artritis. ² 

Su incidencia varía entre 1.6 y 23 casos por cada 100,000 niños menores de 16 años por año. Los criterios de clasificación actuales (ILAR 2001) reconocen siete categorías mutuamente excluyentes: inicio sistémico, oligoarticular, poliarticular con factor reumatoide positivo, poliarticular con factor reumatoide negativo, psoriásica, relacionada con entesitis y no diferenciada. ²

La poliartritis factor reumatoide (FR) negativo y la P-AIJ psoriásica son un grupo heterogéneo porque incluyen un subgrupo de pacientes que presenta anticuerpos antinucleares (ANA) con inicio temprano de la enfermedad. ²

No todas las manifestaciones de P-AIJ son exclusivamente pediátricas. Por ejemplo, la P-AIJ poliarticular con factor reumatoide positivo, en realidad es una artritis reumatoide FR positivo de adulto de inicio juvenil. Y la ARE (artritis relacionada con entesitis) es muy difícil de distinguir de la espondiloartropatía indiferenciada adulta. ²

La siguiente tabla describe brevemente la clasificación de los distintos tipos de P-AIJ:²

  • Artritis en 1 o más articulaciones coincidente con, o precedida por, fiebre diaria ≥2 semanas de evolución. Fiebre cotidiana y documentada, por lo menos durante 3 días.
  • Presencia de al menos uno de estos síntomas:
  1. Exantema eritematoso evanescente.
  2. Adenopatías.
  3. Hepato- o esplenomegalia.
  4. Serositis.

Criterios de exclusión: a, b, c, d

  • Artritis en 5 o más articulaciones durante los 6 primeros meses de enfermedad.
  • 2 o más test para FR (IgM) positivos con, al menos, 3 meses de intervalo.Criterios de exclusión: a, b, c, e
  • Artritis en 5 o más articulaciones durante los 6 primeros meses de enfermedad.
  • Tests de FR (IgM) negativos.

Criterios de exclusión: a, b, c, d, e

  • Artritis y psoriasis.
  • O artritis y, al menos, 2 de los siguientes síntomas:
  1. Dactilitis.
  2. Hoyuelos ungueales u onicólisis.
  3. Psoriasis en familiar de primer grado.

Criterios de exclusión: b, c, d, e

  • Artritis y entesitis.
  • O artritis, o entesitis y, al menos, 2 de los siguientes síntomas:
  1. Dolor a la palpación de articulaciones sacroilíacas o dolor inflamatorio, lumbosacro.
  2. Antígeno HLA-B27+.
  3. Comienzo en varón >6 años.
  4. Uveítis anterior aguda.
  5. Historia de espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroilitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter (artritis reactiva) o uveítis anterior aguda en familiar de primer grado.

Criterios de exclusión: a, d, e.

  • Artritis que no cumple criterios de ninguna categoría.
  • Artritis que los cumple de 2 o más categorías.
a. Psoriasis o historia de psoriasis en el paciente o en familiares de primer grado.
b. Artritis en varón que inicia después de los 6 años, antígeno HLA-B27+.
c. Espondilitis anquilosante, artritis relacionada con entesitis, sacroilitis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter (artritis reactiva), uveítis anterior aguda o presencia en el historial del paciente o en familiar de primer grado.
d. Factor reumatoide+ en 2 determinaciones, separadas al menos 3 meses entre sí.
e. Presencia de P-AIJ sistémica en el paciente.

 

 

Epidemiología

La artritis idiopática juvenil es la enfermedad crónica de tipo reumático más común en los pacientes pediátricos, con una incidencia (1,6- 23 casos/100 000 menores de 16 años/año a nivel global) y prevalencia (3,8-400/100 000) variables. ² En el caso de la P-AIJ poliarticular (tanto de FR negativo, como positivo) su epidemiología se evidencia en las siguientes imágenes:³

 

 

Tratamiento

Aunque ninguno de los medicamentos disponibles tiene un potencial curativo para la P-AIJ, el pronóstico ha mejorado en gran medida gracias a los avances sustanciales en el manejo de la enfermedad. El desarrollo más importante ha sido la introducción de medicamentos como agentes anticitoquinas, que constituyen una valiosa opción de tratamiento para pacientes resistentes a los agentes antirreumáticos convencionales.1

Los avances continuos de la comprensión de los mecanismos conectados a la respuesta inmunitaria y el proceso inflamatorio son valiosos porque pueden aportar nuevas perspectivas sobre la patogénesis y el tratamiento, tanto de la artritis idiopática juvenil poliarticular, como de las P-AIJ en general. Esta información es útil para el desarrollo de nuevos medicamentos capaces de inhibir selectivamente moléculas o vías individuales.¹

 

1. Juvenile idiopathic arthritis. Angelo Ravelli, Alberto Martini. Lancet, 2007 Mar 3;369(9563):767-778 https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17336654/
2. Artritis Idiopática Juvenil. Criterios de calsificación. índices de actividad. Jaime de Inocencio Arocena, Clara Udaondo Gascón. Potoc. Diag. Ter. Pediatr. 2020; 2-:27-36https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/03_aij.pdf
3. Artritis idiopática juvenil. Urbaneja E, Solís P. Pediatr Integral 2017, XXI, (3): 170-182.

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